Акромегалия – это заболевание, вызванное чрезмерной выработкой соматотропного гормона гипофизом головного мозга. Патология характеризуется увеличением лицевых костей черепа, кистей и стоп. Недуг диагностируется после окончания роста организма, развивается медленно на протяжении нескольких лет.
Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.
Этиология
Болезнь акромегалия является редким эндокринным нарушением. Практически у всех пациентов (95%) обнаруживаются аденомы гипофиза, развивающиеся на фоне мутации гена Gs альфа. Этот белок усиливает разрастание соматотропных клеток, продуцирующих гормон роста. Реже причиной акромегалии является гиперплазия гипофиза, чрезмерная выработка соматолиберина.
Вызывать развитие недуга могут следующие факторы:
- черепно-мозговые травмы;
- хронический синусит;
- опухоли гипоталамуса;
- врожденный, приобретенный сифилис;
- инфекционный энцефалит;
- наследственная предрасположенность;
- метастазы в головном мозге при опухолях легких, почек, молочных желез, яичников, поджелудочной железы.
Что такое акромегалия, и какими симптомами проявляется недуг? Кроме увеличения размеров костей черепа, происходит разрастание мезенхимальных тканей сердца, поджелудочной железы, печени, кишечника, селезенки. Соединительные клетки подвергаются склерозированию, что приводит к недостаточности пораженных органов. Повышается риск развития доброкачественных и злокачественных опухолей.
У детей и подростков патология приводит к гигантизму, характеризующемуся чрезмерным ростом костей и мягких тканей, пропорции тела при этом не нарушаются. У взрослых людей при акромегалии наблюдается диспропорциональное увеличение скелета, массы и объема внутренних органов, метаболические нарушения.
Симптомы акромегалии
Характерные изменения внешности происходят постепенно, диагноз чаще всего устанавливается через 6–7 лет после начала патологических процессов в организме.
Основные симптомы акромегалии:
- Измерение черт лица: выступающая нижняя челюсть, увеличение надбровных дуг, скул, гипертрофия губ, ушей, носа.
- При акромегалии увеличиваются промежутки между зубами, нарушается прикус.
- Макроглоссия – отечность языка, на его латеральных поверхностях видны следы от зубов.
- Осиплость голоса из-за утолщения связок.
- Больные акромегалией страдают себореей, гипергидрозом (повышенной потливостью).
- Артериальная гипертензия.
- Мигрень, головокружение, вызванное повышением внутричерепного давления. Болевой синдром не купируется приемом таблеток.
- Воспалительные заболевания суставов, деформирующие артрозы, артралгии, кифоскалиоз.
- У больных, страдающих акромегалией, наблюдается утолщение пальцев, увеличение размера стоп и кистей.
- Задержка дыхания во сне у 90% пациентов.
- У женщин, страдающих акромегалией, возникают симптомы галактореи – самопроизвольное истечение молока из молочных желез, не связанное с лактацией.
- Кардиомиопатия, кардиомиодистрофия – поражение сердечной мышцы.
- Синдром запястного канала – боль, онемение пальцев кисти.
- Увеличение грудной клетки, она приобретает бочкообразный вид.
- Женщины при акромегалии отмечают симптомы гирсутизма – избыточного роста волос на теле по мужскому типу.
- Характерный симптом: при акромегалии происходит утолщение кожи, образуются складки, особенно в волосистой части головы.
- У женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, у мужчин диагностируется эректильная дисфункция.
У больных, страдающих акромегалией, часто диагностируются симптомы нарушения работы, опухоли щитовидной железы, надпочечников, яичников, матки, ЖКТ. Около 40% пациентов страдают полипозом кишечника, реже встречаются аденокарциномы. Если аденома гипофиза достигает крупных размеров, сдавливает окружающие ткани головного мозга, отмечаются неврологические расстройства, нарушения психики. Как правило, подобные симптомы диагностируются при экстраселлярном росте опухоли.
Внешние изменения при акромегалии (фото наглядно отображает это) происходят постепенно, больные отмечают увеличение размера обуви, огрубение черт лица. На начальных стадиях повышается мышечная сила и выносливость, по мере прогрессирования недуга мышцы слабеют, утрачивается работоспособность. Увеличивается рост человека, отчетливо видны диспропорции конечностей.
Стадии акромегалии
В зависимости от степени проявления симптомов заболевание классифицируют:
- Преакромегалия характеризуется слабовыраженными симптомами. Недуг может быть диагностирован по результатам лабораторных исследований и компьютерной томографии головного мозга. У пациентов отмечается временное увеличение силы, выносливости. В дальнейшем уменьшается мышечная масса, развивается миастения.
- Гипертрофическая стадия акромегалии проявляется изменением пропорций тела, патологическим разрастанием мягких тканей, внутренних органов.
- Опухолевая стадия акромегалии сопровождается неврологическими симптомами, вызванными увеличением размера аденомы гипофиза головного мозга.
- Кахексия – крайняя степень истощения организма, которая характеризуется резким снижением массы тела, симптомами психических нарушений, общей слабостью.
Диагностика акромегалии
Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.
При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.
Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.
Рентген стопы позволяет определить степень утолщения мягких тканей (ТМТС). У больных уплотняются соединительные перегородки, расширяются жировые прослойки. ТМТС не зависит от длительности течения акромегалии, массы тела и возраста человека. В норме у женщин толщина мягких тканей не должна превышать 20, а у мужчин – 21 мм.
В ходе офтальмологического исследования глазного дна фиксируется сужение зрительных полей, вызванное высоким внутричерепным давлением при супраселлярном росте аденомы гипофиза. Длительная компрессия мозговых тканей опухолью приводит к необратимым нарушениям зрения, слепоте. При диагностике симптомов акромегалии дополнительно может быть назначено обследование кишечника, щитовидной железы. Делают анализ крови на уровень глюкозы.
Дифференциальную диагностику проводят с гипогонадизмом, синдромом Клайнфельтера, гипотиреозом, болезнью Педжета, множественной эндокринной неоплазией, пахидермопериостозом.
Методы лечения акромегалии
При симптомах акромегалии терапия направлена на:
- устранение причины развития недуга;
- нормализацию выработки соматотропина;
- предотвращение осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, метаболизма.
Чаще всего проводится удаление аденомы гипофиза хирургическим способом. Применяется трансназальный или транскраниальный метод оперативного вмешательства. Наименее травматичным является извлечение опухоли через носовой ход, при этом не выполняется трепанация черепа. Но таким путем можно иссечь только аденомы небольших размеров.
Еще одним способом лечения акромегалии является лучевая радиохиругия. Пораженная область гипофиза облучается радиационными волнами (гамма-нож), процедура проводится под контролем локализации опухоли с помощью компьютерной томографии. Если диаметр аденомы превышает 10 мм, выполняется инвазивная операция. Метод лечения акромегалии подбирается индивидуально для каждого пациента.
После удаления гормонпродуцирующей аденомы гипофиза головного мозга, прекращается чрезмерная секреция, восстанавливается нормальный циркадный ритм выработки соматотропина. Устраняется компенсаторный синдром, вызывающий неврологические расстройства, ухудшение зрения. Уменьшаются симптомы акромегалии, улучшается самочувствие пациента.
Оперативное лечение аденомы может вызывать осложнения:
- гипопитуитаризм (20–40%) – снижение или прекращение выработки гормонов гипофиза, вызывающее дисфункцию эндокринных желез;
- ликворея – истечение спинномозговой жидкости из швов;
- несахарный диабет;
- поражение зрительного нерва;
- неврологические симптомы, эпилепсия;
- вторичные опухоли головного мозга;
- поражение верхних дыхательных путей.
Лечение акромегалии консервативным способом выполняется с помощью аналогов соматостатина. Препараты замедляют увеличение аденомы гипофиза, нормализуют уровень ИФР-1, СТГ, медикаменты назначаются в пост и предоперационный период. При неэффективности терапии прописывают блокаторы рецепторов гормона роста, агонисты дофамина, которые позволяют быстро снизить концентрацию ИФР-1.
Прогноз акромегалии
Своевременная диагностика и правильно выбранная тактика лечения способствуют улучшению прогноза акромегалии. Удается добиться стабилизации состояния больного, сохранить трудоспособность.
Симптомы осложнений и летальные исходы в большинстве случаев возникают при спонтанных рецидивах, на фоне длительного медикаментозного лечения. У пациентов с акромегалией происходит некроз аденомы, кровоизлияние в головной мозг, поражается сердечная мышца, верхние дыхательные пути, развивается слепота, нарушается выработка других гормонов гипофиза, образуются доброкачественные опухоли внутренних органов, аденокарциномы кишечника.
При акромегалии снижается иммунитет, больные часто страдают простудными, вирусными заболеваниями. Ослабление защитной функции организма может стать причиной смерти при любых воспалительных недугах.
В зависимости от степени проявления симптомов осложнений пациенту устанавливают 1–3 группу инвалидности. Наиболее неблагоприятный прогноз акромегалии при злокачественной аденоме гипофиза, метастазировании других опухолей в головной мозг.
(Пока оценок нет)
Загрузка...