Синдром Леннокса — Гасто — неврологическое заболевание, возникающее преимущественно у детей, которое характеризуется наличием судорог и выключением сознания на короткий промежуток времени. Лечение и диагностика этого расстройства осуществляется врачом-неврологом и эпилептологом. В зависимости от тяжести болезни назначается или медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Прогноз заболевания неблагоприятный.
Описание заболевания
Синдром Леннокса — Гасто (СЛГ) в неврологии — одна из форм эпилепсии детского возраста, которая характеризуется наличием различных пароксизмов и задержкой нервно-психического развития. Это расстройство встречается у детей в 3–10% случаев всей эпилептической болезни. Распространенность заболевания: 1–2,8 случаев на 10 000. Этот синдром встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, а типичный возраст возникновения расстройства — 2–5 лет.
Причины развития СЛГ в настоящее время точно не установлены. Преимущественно это заболевание возникает по причине генетической наследственности (наличие в семье лиц, страдающих эпилепсией). К факторам развития этого синдрома можно отнести гипоксию плода, внутриутробные инфекции, такие как краснуха, цитомегалия или токсоплазмос, и родовые травмы. Кроме этого, к причинам развития этого недуга относится:
- недоношенность;
- асфиксия;
- родовые травмы;
- инфекционные заболевания (менингит, энцефалит);
- аномалии развития головного мозга;
- вакцинация;
- синдром Веста — серийные сокращения мышц на фоне задержки нейро-психического развития (30% случаев).
Основные клинические проявления
Синдром Леннокса — Гасто возникает на фоне умственной отсталости и нарушений психического развития. Если причины развития болезни отсутствуют, то заболевание развивается на фоне полного состояния здоровья. Существует несколько видов приступов, которые отличаются друг от друга своими клиническими проявлениями:
Вид | Характеристика |
Атонические | Происходит кратковременная утрата тонуса мышц. При приступе происходит падение пациента (охватывает все группы мышц) или подгибание коленей, выпадение предметов из рук (задействованы некоторые мышцы). Длительность: до 5 секунд |
Миоклонические | Отмечаются подергивания мышц (мышцы-сгибатели). Если судороги распространяются на нижние конечности, то происходит падение. Возникает симметрично в обеих конечностях. Припадки отличаются стереотипным характером |
Тонические | Развиваются во время сна и длятся около 10 секунд. Отмечается отключение сознания. Припадки имеют генерализованный характер, т. е. охватывают все мышцы, или локальный — некоторые мышечные группы (заднешейные, спинные, мышцы брюшного пресса и плечевого пояса). Наблюдается тахикардия (учащенное сердцебиение), цианоз (покраснение/посинение) лица, повышенное слезотечение, апноэ (временная внезапная остановка дыхания), гиперсаливация (чрезмерное выделение слюны) |
Атипичные | Происходит частичное нарушение сознания. Отмечается временное оцепенение и прекращение двигательной активности. Иногда возникает мышечная гипотония (снижение мышечного тонуса) и гипертония (повышение тонуса). Иногда развивается статус абсансов — появление непрерывно сменяющих друг друга кратковременных приступов, которые возникают после сна и длятся от нескольких часов до нескольких дней |
При данном синдроме у детей почти всегда наблюдается задержка психического развития (ЗПР). Выраженность этого нарушения зависит от причин возникновения синдрома, тяжести и частоты припадков. Отмечаются трудности в обучении и усвоении новой информации. Дети отличаются агрессивностью, повышенной активностью.
Фото