Особенности аномалии Эбштейна и способы устранения заболевания

Аномалия Эбштейна – патология, возникающая внутриутробно. Относится к порокам сердца, при котором трикуспидальный клапан смещается в полость правого желудочка. При наличии отклонения у пациента присутствует низкая физическая активность и наблюдается затруднение при дыхании. Установить диагноз возможно только на основе результатов диагностики. Патология встречается крайне редко и диагностируется только у 1% обратившихся в кардиологию.

При аномалии Эбштейна нарушается нормальное расположение трехстворчатого клапана

Общая информация об отклонении

Аномалия Эбштейна – отклонение врожденного типа. Предсердно-желудочный клапан, имеющий 3 створки, характеризуется дисфункцией и неверным расположением. Впервые нарушение было описано в 19 веке.

Почти всегда аномалия Эбштейна сопровождается иными отклонениями в функционировании сердца. При нарушении створки правого клапана берут свое начало от стенок правого желудочка. Поэтому они неспособны полностью сомкнуться. Патология характеризуется:

• недостаточностью трехстворчатого клапана;
• аномально сформированным овальным отверстием между предсердиями;
• уменьшенной полостью одного из желудочков.

При наличии отклонения правое предсердие увеличивается и становится шире. Венозная кровь смешивается с артериальной. Возникает кислородное голодание. Присутствует недостаток вещества во внутренних органах. Способны проявляться патологии, связанные с сердечно-сосудистым ритмом.

Аномалия Эбштейна протекает совместно с другими сердечными патологиями

При патологии объем правого желудочка может достигать 2,5-3 литров. При наличии аномалии пациент жалуется на большое количество негативных симптомов. Среди заболевших отмечается высокий уровень смертности.

Врачи разделяют несколько степеней выраженности отклонения. Описание стадий представлено в таблице.

Первопричины формирования отклонения

Аномалия Эбштейна в кардиологии имеет следующие первопричины возникновения:

• наследственный фактор;
• попадание в организм беременной женщины некоторых химических веществ;
• тяжелое протекание беременности;
• наличие у беременной тяжелых болезней;
• ведение беременной неправильного образа жизни;
• перенесение беременной болезней инфекционного происхождения.

Малыш может унаследовать порок от своих родителей

Негативно воздействует на плод и способствует формированию аномалии попавший в первом триместре беременности в организм литий. К причинам развития отклонения также относят курение, употребление спиртосодержащих напитков и прием определенных лекарственных средств девушкой, которая вынашивает ребенка.

Существенное влияние оказывает на формирование плода здоровье самой матери. Риск развития аномалии возрастает при сахарном диабете, сильном токсикозе, скарлатине и малокровии.

Симптоматика отклонения

Симптоматика зависит от степени течения. Врачи выделяют три стадии:

1. Невыраженная. Встречается крайне редко.
2. Выражены гемодинамические отклонения.
3. Стадия стойкой декомпенсации.

Обычно симптомы врожденной патологии заметны на первом году жизни малыша

Возникшая внутриутробно аномалия Эбштейна у детей может стать причиной внезапной смерти плода. В редких случаях у новорожденных патология протекает бессимптомно. Малыш развивается согласно своему возрасту и не отличается от своих сверстников. Но случается такое крайне редко.

Как правило, патология проявляется у ребенка в первый год после рождения. К клиническим признакам относят:

• изменение окраса кожного покрова (присутствует посинение);
• плохую переносимость любых физических нагрузок;
• болевой синдром в области сердца;
• периодически усиленное сердцебиение.

У большинства больных наблюдается наджелудочковая тахикардия. При первичном осмотре больного доктор может заметить изменение фаланг пальцев и ногтей.

При наличии патологии у пациента высок риск раннего развития правожелудочковой недостаточности.

Патология быстро развивается, приводя в конечном итоге к летальному исходу

К признакам осложнения относят:

• затруднение при дыхании;
• увеличение размеров печени;
• явное набухание и пульсирование вен, расположенных на шее.

Протекает аномалия стремительно. Болезнь постоянно прогрессирует. Во взрослом периоде пациенты с отклонением умирают из-за сердечной недостаточности и нарушений ритма.

При осмотре у пациентов с аномалией нередко диагностируют так называемый сердечный горб. Располагается он в левой части грудины. Возникает на фоне сильного увеличения правого предсердия.

Диагностические методы

Болезнь Эбштейна может быть установлена только после комплексной диагностики. При подозрении на наличие отклонения пациенту дают направление на:

• ЭКГ;
• фонокардиографию;
• эхокардиографию;
• рентгенографию.

Для постановки точного диагноза требуется провести тщательное медицинское обследование пациента

При помощи ЭКГ доктор может установить гипертрофию. Электрическая ось будет сердца смещена вправо. Также присутствует нарушенный сердечный ритм.

При фонокардиографии записываются вибрации и звуковые сигналы при функционировании сердца и сосудистой системы. 1 тон при нарушении ослаблен, присутствует низкоамплитудный систолический шум.

Основной диагностический метод аномалии Эбштейна – эхокардиография. Обследование позволяет установить неправильное расположение трехстворчатого клапана. Заметно объемное расширение правого предсердия.

При рентгенографии внутренних органов в области грудной клетки врач отмечает повышение прозрачности легочных полей. Сердце увеличено и имеет патологически измененную форму. Сосудистый пучок сужен. При том левое предсердие имеет нормальный размер.

ЭхоКГ позволяет выявить патологию трикуспидального клапана

Особенности лечения

Тяжелая форма аномалии Эбштейна у новорожденного является показанием для хирургического вмешательства. В ином случае ее проведение возможно только после совершеннолетия.

По исполнению 18 лет показанием для хирургического вмешательства считается:

• нарушение сердечного ритма;
• нарушение кровотока.

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение проявлений сердечной недостаточности и восстановление ритма. Пациенту назначают:

• бета-блокаторы;
• гликозиды;
• ингибиторы АПФ.

Самолечение категорически запрещено. Терапия должна быть начата как можно раньше.

Большая часть пациентов нуждается в хирургическом лечении

До 5 лет в особо запущенном случае ребенку могут провести искусственное расширение межжелудочкового дефекта. В ином случае состояние может стремительно ухудшаться. При необходимости предсердие могут ушить. Операция считается тяжелой и назначается в самую последнюю очередь.

Прогноз

Прогноз благоприятный только в том случае, если патология никак не проявляет себя и не ухудшает самочувствие пациента. При значительном смещении предсердия аномалия дает о себе знать еще в раннем детстве. Имеется высокий риск смертельного исхода.

У взрослых пациентов при аномалии летальный исход способен возникнуть на фоне замедленно протекающей сердечной недостаточности. Внезапная смерть может быть обусловлена отклонением сердечного ритма.

Чаще всего пациенты погибают к 22-30 годам. В редких случаях они доживают до 55 лет. При наличии отклонения у заболевшего может присутствовать:

• абсцесс головного мозга;
• тромбоэмболия;
• эндокардит инфекционного типа.

Перечисленные отклонения ухудшают состояние заболевшего и также нередко приводят к ранней гибели.

Более подробно об аномалии Эбштейна вы узнаете из видео:

(Пока оценок нет)

Загрузка...